· Желтушная форма клинически характеризуется ранним появлением желтухи, увеличением размеров печени и селезенки. Как правило, она сопровождается анемией.

· Отечная форма является наиболее тяжелым проявлением болезни, часто заканчивается внутриутробной гибелью плода. При этом определяется общий отек, практически все полости (брюшная, плевральная) заполнены жидкостью, печень и селезенка больших размеров. Желтуха выражена незна-чительно из-за большого количества жидкости в организме.

Различают 3 степени тяжести ГБН (легкую, среднетяжелую и тяжелую).

Критерии степени тяжести ГБН:

Если основные симптомы относятся к I степени, то ГБН следует считать легкой, если имеется хотя бы один из признаков II степени - ГБН оцени-вают как среднетяжелую, при наличии хотя бы одного признака III степени - ГБН оценива-ют как тяжелую.

Билирубиновая энцефалопатия - самое тяжелое осложнение, связанное с токсическим повреждением нейронов непрямым билирубином. К факторам, повышающим риск поражения ЦНС у ребенка, относятся недоношенность, асфиксия, гипотермия, ацидоз, гипопротеинемия, недостаточность питания.

Клинически выделяют 4 фазы течения билирубиновой энцефалопатии:

· 1 фаза - билирубиновая интоксикация

(вялость, гипо- или адинамия, гипо- или арефлексия);

· 2 фаза - появление признаков ядерной желтухи

(спастичность, судороги, “мозговой крик”, симптом

“заходящего солнца”);

· 3 фаза - мнимое благополучие

(со 2 недели уменьшение спастичности, судорог);

· 4 фаза -формирование клиники неврологических осложнений

(детский церебральный паралич, парезы, атетоз,

глухота и др.).

Деление на степени тяжести отдельных симптомов ГБН в момент рождения ребенка в значительной степени условно, так как су-ществует множество трудно учитываемых признаков, определяющих тяжесть заболевания и исход для ребенка. Это и его реактивность, и функциональная зрелость печени, и гемопоэтическая функция. Исход также зависит от правильного ведения родов, преемственности между акушерами и неонатологами, от выбора лечения и ухода за новорожденным.

Дети с легкой формой заболевания, как правило, рождаются в удовлетворительном состоянии. Но они нуждаются в динамическом наблюдении. С первых часов жизни им следует проводить фототерапию. Если масса тела составляет менее 2500г, целесообразна ранняя инфузия 10% раствора глюкозы. У детей с большей массой терапия подбирается индивидуально. Лечение осуществляется под контролем уровня билирубина, гемоглобина и гематокрита в периферической крови, определение которых в 1 сутки жизни производится каждые 12 часов.

Дети со среднетяжелой формой заболевания могут родиться в состоянии асфиксии. После необходимых реанимационных мероприятий их переводят в палату интенсивной терапии для срочной инфузии 10% раствора глюкозы и фототерапии. Лабораторный контроль выше названных показателей в 1 сутки осуществляется каждые 6 часов. При неэффективности консерва-тивной терапии проводится заменное переливание крови (ЗПК).

Детям с тяжелой формой ГБН, как правило, требуются реанимационные мероприятия в родильном зале. После завершения первичной реанимации необходимо стабилизировать гемодинамику, выполнить катетеризацию пупочной вены и провести частичное заменное переливание крови на донорскую Rh-отрицательную эритроцитную массу 0(I) группы из расчета 60-70 мл/кг массы тела.

Критерием эффективности операции в данном случае служит повышение уровня гемоглобина в крови до 120-140 г/л или гематокрита до 40-45%. К этой манипуляции необходимо подготовиться еще до рождения ребенка, для чего заранее заказывается 200 мл эритроцитной массы.

Операция может выполняться либо непосредственно в родильном зале, либо в палате интенсивной терапии. По ее окончанию ребенку должна быть налажена инфузия свежезамороженной плазмы из расчета 10-15 мл/кг и 10% раствора глюкозы. В зависимости от выраженности симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности следует проводить адекватную посиндромную терапию.

Операция ЗПК с целью уменьшения гипербилирубинемии из расчета 2 ОЦК проводится только после стабилизации общего состояния ребенка (обычно не ранее, чем через 10-12 часов после окончания частичного ЗПК).

Детям с ГБН по АВО и редким факторам крови требуются такой же уход и лечение, как и детям с ГБН по резус-фактору.

Заменное переливание крови:

Сущность метода: выведение из организма ребенка крови, содержащей антитела и токсичный непрямой билирубин, и введение одногруппной донорской Rh-отрицательной крови, сроком хранения до 3 дней, из расчета в среднем 170 мл/кг массы

Показания к первому ЗПК в 1-2 сутки:

1. Появление желтухи у ребенка в первые 6 часов.

2. Содержание непрямого билирубина в пуповинной крови более

68 мкмоль/л (у недоношенного ребенка - более 60 мкмоль/л).

3. Почасовой прирост билирубина в первые часы жизни выше 6,8

мкмоль/л (у недоношенного - выше 5,1 мкмоль/л).

4. Гемоглобин в пуповинной крови ниже 140 г/л, гематокрит -

ниже 45%.

Показания к первому ЗПК на 3-5 сутки и повторному ЗПК:

Повышение абсолютного уровня непрямого билирубина до 340

мкмоль/л у доношенного новорожденного и до 256 мкмоль/л -

у недоно-шенного.

Показанием к повторному ЗПК является почасо-вой прирост

билирубина 6,8 (5,1) мкмоль/л по отношению к циф-рам,

полученным после первого ЗПК.

Появление признаков билирубиновой интоксикации служат

показанием к проведению ЗПК независимо от уровня

билирубина и дня жизни ребенка.

Выбор препаратов крови для ЗПК:

1. При Rh-конфликтах используется одногруппная Rh-отрица-тельная кровь или одногруппная Rh-отрицательная эритро-цитная масса с одногруппной плазмой в соотношении 2:1;

2. При АВО-несовместимости переливается эритроцитная масса 0(I) группы соответственно Rh-принадлежности ребенка и плазма одногруппной или АВ(IV) группы в соотношении 2:1;

3. При несовместимости и по Rh-фактору, и по системе АВО необ-ходимо переливать эритроцитную массу 0(I) группы Rh-отрицательную и плазму АВ(IV) группы в соотношении 2:1;

4. При несовместимости крови матери и крови плода по редким фак-торам ребенку переливается кровь от индивидуально подобранного донора;

5. Для наиболее эффективного снижения билирубинемии проводится ЗПК в объеме: 160-170 мл/кг - для доношенного ребенка и 170-180 мл/кг - для недоношенного ребенка;

6. Эритроцитная масса и плазма переливаются в соотношении объемов 2:1.

Техника операции ЗПК

(пупочный метод Даймонда):

1. Операцию выполняет врач при помощи одного ассистента в родильном зале или палате интенсивной терапии. Оператор и ассистент проводят предоперационную обработку рук по общепринятым методам, надевают стерильные халаты и перчатки.

2. Переливание проводится через стерильный полиэтиленовый катетер (№ 6,8 или 10 в зависимости от диаметра вены), введенный в вену пуповины вверх по направлению к печени на глубину равную расстоянию от пупочного кольца до мечевидного отростка плюс 1 см.

3. До начала процедуры необходимо промыть катетер слабым раствором гепарина, для чего 0,1 мл стандартного раствора (в 1 мл 5000 ЕД) должен быть разведен в 50-100 мл изотонического раствора натрия хлорида.

4. В вену пуповины катетер вводится заполненным изотоническим раствором натрия хлорида, так как во время крика ребенка может возникнуть отрицательное давление в вене, и из незаполненного катетера в нее может попасть воздух.

5. Первые 5-10 мл крови, полученные из катетера, собирают в пробирки для определения группы крови, совместимости и уровня билирубина.

6. Дробными порциями по 10-20 мл медленно выводят кровь ребенка и замещают ее кровью или эритроцитной массой донора в том же количестве (в последнем случае на каждые 2 объема эритроцитной массы вводят 1 объем плазмы).

7. Ассистент строго следит за объемом введенной и выведенной крови и последовательностью введения эритроцитной массы и плазмы.

8. После введения каждых 100 мл крови (цельной или ее компонентов) для профилактики гипокальциемии добавляется 2 мл 10 % рас-твора кальция глюконата или 2 мл 10% раствора кальция хлорида, разведенные 2 мл 10% раствора глюкозы.

9. После замены 2 ОЦК операция заканчивается. Подолжительность ее составляет в среднем 1,5-2,5 часа. Более быстрое и более медленное проведение может отрицательно сказаться на общем состоянии ребенка.

10. Перед окончанием операции необходимо повторно собрать кровь в пробирку для определения уровня билирубина. В итоге операции суммарный объем выведенной крови должен быть равен или на 10-20 мл меньше, чем суммарный объем введенной крови и ее компонентов.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30, 31, 32, 33, 34