ной её зоне, особенно высока плотность колбочек в центральной ямке (фовса).
Палочки отвечают за сумеречное зрение при низкой освещённости, которое имеет ма-
лую разрешающую способность (остроту) и преобладают у животных, ведущих ночной образ
жизни. Колбочки эффективно работают при достаточно ярком освещении и обеспечивают
цветное зрение, имеющее высокую остроту; соответственно их больше у животных, активных
преимущественно днём.
Оба типа фоторецепторов - это длинные, узкие клетки, представляющие собой высоко-
специализированные сенсоры нейроны, которые состоят из двух основных отделов: наружного
и внутреннего сегментов.
Наружный сегмент фоторецепторных клеток своим окончанием вдаётся в пигментный
слой сетчатки и, следовательно, он (по отношению к телу клетки) обращён кнаружи глаза.
Внутренний сегмент содержит ядро митохондрии, рибосомы, другие клеточные организ-
мы и характеризуется очень высокой метаболической активностью.
1.3 ЦЕНТРЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА, АНАЛИЗИРУЮЩИЕ ВОСПРИЯТИЕ
Если внимательно присмотреться к строению сетчатки, то скоро можно увидеть, что от-
ростки отдельных нервных клеток - приемников (ганглиозных клеток) собираются вместе и об-
разуют толстый, состоящий из тысяч волокон «кабель». Он покидает дно глаза и уходит внутрь
мозга, неся в себе тысячи тончайших потоков зрительного возбуждения, направляющихся от
сетчатки глаза к головному мозгу; одновременно он включает в свой состав волокна, которые
имеют обратное направление и несут импульсы, идущие от головного мозга к сетчатке глаза.
Это зрительный нерв, он идёт по основанию мозга, встречается со зрительным нервом, выходя-
щим из другого глаза, и частично обменивается с ним волокнами. Теперь это уже зрительный
тракт. Он уходит в массу вещества мозга, миновав промежуточную станцию, расположенную
в межуточном мозге, волокна зрительного тракта расходятся красивым веером; теперь они на-
зываются зрительным сиянием. Волокна зрительного сияния направляются к своей конечной
станции - зрительной части коры больших полушарий; некоторые из них принимают сигналы,
возникающие в мозговой коре, и доносят их обратно до сетчатки.
Что же такое отдел коры больших полушарий? Это станция, куда приходят раздражения,
возникающие в чувствительном аппарате глаза, где возникают возбуждения, передающиеся на
ближайшие зоны мозговой коры. Они вызывают прослеживающие движения глазных яблок,
где, наконец, формируются зрительные образы, с такой чёткостью отражающие внешний мир.
Кора головного мозга состоит из шести сложных слоёв нервных клеток.
2. МОЛЕКУЛЯРНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ЗРЕНИЯ
2.1 Са І И ЗРИТЕЛЬНЫЙ КАСКАД
СаІ - сигнал для перехода фоторецепторной клетки из возбуждённого состояния в ис-
ходное темновое состояние.
Родопсин (приложение ), видимо, единственный компонент каскада родопсин -
трансдуцин - CGMP - фосфодиэстераза, чувствительный к действию СаІ . Механизмы
действия катиона на эффективность работы родопсина, однако, принципиально различны при
передаче зрительного сигнала и его выключения.
Передача зрительного сигнала. Получены данные о том, что повышение концентрации
СаІ в цитоплазме НСП (наружного сегмента палочки) сопровождается увеличением количества
активированного трансдуцина, образующегося в расчёте на одно и тоже количество фотовозбу-
ждённого родопсина. Механизм обнаруженного эффекта остаётся, однако, неустановленным. В
частности, неясно, действует ли СаІ на каталитическую активность фотовозбуждённого родоп-
сина (Rho*), или он увеличивает квантовый выход реакции темновой родопсин Rho при
том, что усиление сигнала на стадии Rho трансдуцин остаётся неизменным. Видимо, эффект
хаотина направлен непосредственно на родопсин, а не опосредован каким - либо СаІ - связы-
вающим белками. Если это действительно так, то можно предположить, что зрительный родоп-
син позвоночных животных сам по себе обладает СаІ - связывающими свойствами.
Включение зрительного сигнала. Многочисленные данные говорят о возможности учас-
тия кальция в регуляции выключения зрительного каскада опять же на уровне родопсина. Одна-
ко, в этом случае действие катиона не является прямым: оно направлено на СаІ - связывающий
белок реноверин, а через него на активность родоксинкиназы - фермента, катализирующего фо-
сфорилирование родопсина и тем самым снижающего каталитическую эффективность зритель-
ного рецептора.
2.2 СаІ , РЕГУЛЯЦИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО ОТВЕТА
Фосфорилирование рецепторов, сопряжённых с G - белками, под действием специфичес-
ких протеинкиназ снижает их чувствительность к внешним сигналам (такое снижение чувстви-
тельности обозначают термином «десенситизация»). Родопсин как типичный представитель со-
пряжённых с G - белками рецепторов, ведёт себя подобным же образом: его способность акти-
вировать трансдуцин (фоторецепторный G - белок) уменьшается по мере включения фосфатных
остатков в С - концевой фегмент молекулы фотовозбуждённого родопсина.
К настоящему времени получено большое количество данных о том, что активность ро-
допсинкиназы - фермента, катализирующего фосфорилирование фотовозбуждённого родопси-
на, регулируется СаІ - зависимым образом белком реноверином. При высокой концентрации
ионов кальция родопсинкиназа находится в комплексе с рековерином, который действует как
ингибитор фермента, при низких концентрациях катиона комплекс родопсинкиназа - рековерин
диссоциирует и игибирование снимается.
Рековерин, первоначальное наименование «р 26» (по величине его кажущейся молеку-
лярной массы, равной 26 К), был впервые обнаружен как фоторецепторный белок, способный
прочно связываться с родопсином, иммобилизованным (то есть прочно присоединённым) к не-
растворимому носителю. Первоначально полагали, что рековерин СаІ - зависимым образом
моделирует активность гуанилатциклазы, но поздее были получены данные, что мишенью для
него в НСП, скорее всего, служит родопсинкиназа.
К N - концу рековерина ковалентно присоединён остаток жирной миристиновой кисло-
ты, который благодаря своей гидрофобным придаёт белку способность взаимодействовать с фо-
торецепторными мембранами, гидрофобными по своей природе. Рековерин обладает тем заме-
чательным свойством, что in vitro в суспензии фоторецепторных мембран при отсутствии ионов
кальция он находится в растворимом состоянии, а в присутствии катиона переходит из раствора
на мембрану. Такое поведение рековерина обусловлено тем, что в бескальциевой среде его ми-
ристонированный N - конец спрятан в так называемом гидрофобном кармане белковой моле-
кулы. Связывание СаІ С рековерином изменяет его конформацию таким образом, что миристо-
илированный N - конец белка экспонируется наружу и, погружаясь в липидный бислат фоторе-
цепторной мембраны, заякоривает рековерин (приложение ). Этот механизм изменения рас-
пределения миристоилированного рековерина между двумя фазами (раствор - мембрана) в
зависимости от присутствия ионов кальция получил название кальций - миристоильного пере-
ключателя (в оригинальной работе calcium - myristoy / switen). Остаётся неясным, однако, как
этот миристоильный переключатель работает (и работает ли он вообще) в условиях in vivo.
Складывается впечатление, что не только родопсин, который интегрирован в фоторецептор-
ную мембрану, но и другие компоненты зрительной молекулярной машины (приложение )
работают в слое цитоплазмы, прилегающим к поверхности дисков, вне зависимости от функ-
ционального состояния палочки. Если это действительно так, то и рековин оперирует в двух-
мерном пространстве этого слоя, не выходя из него. Но в зависимости от функционального сос-
тояния палочки и соответственно концентрации ионов кальция в цитоплазме НСП рековерин
может находиться в двух состояниях: либо в комплексе с родопсинкиназой, либо в свободном
виде, причём в первом случае активность родопсинкиназы подавлена, а во втором - фермент
активен и катализирует фосфорилирование родопсина.
К настоящему времени в клетках нервной системы, отличных от фоторецепторных кле-
ток, найдены родственные рековерину СаІ - связывающие белки, которые образуют семейство
рековерины. Функция этих белков, однако, остаётся неизвестной, хотя по аналогии с рековери-
ном можно предположить, что они участвуют в СаІ - зависимой регуляции фосфорилирования
пока не установленных внутриклеточных мишеней.
3. НЕКОТОРЫЕ НАРУШЕНИЯ ЗРЕНИЯ
3.1 БЛИЗОРУКОСТЬ
корригирующих очков и комплексное лечение выявленного косоглазия.
Косоглазие паралитическое - отклонение глаза в результате пореза или паралича одной
или нескольких глазодвигательных мышц. Движение глаза в сторону парализованной мышцы
ограничено или отсутствует. Больные жалуются на тягостное двоение.
3.5 ДАЛЬТОНИЗМ
Страницы: 1, 2